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ENFERMEDAD DE PARKINSON

 

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa, en la que se produce una pérdida de las neuronas cerebrales productoras de dopamina de la sustancia negra, así denominada por la pigmentación intensa de sus células. Estas neuronas están comunicadas con otros grupos de neuronas situadas en la profundidad del cerebro, denominadas cuerpo estriado. La integridad de este circuito nigro-estriado, es indispensable para que nuestro cuerpo se mueva adecuadamente.

 La comunicación entre las neuronas se produce a través de mensajeros químicos, los llamados neurotransmisores, de los cuales el más importante para el movimiento es la dopamina.  La dopamina, además de en el movimiento, también participa en otras funciones cerebrales como la memoria y motivación.

 

 

 

Síntomas

 

Los síntomas de la enfermedad de Parkinson se inician de forma muy lentamente progresiva y habitualmente de forma asimétrica, afectando primero a un lado del cuerpo.

Síntomas y signos:

  • Temblor: suele iniciarse por una mano y es típicamente un temblor que aparece en reposo, cuando la extremidad está relajada

  • Lentitud de movimientos (bradicinesia): la marcha es más lenta, los pasos más cortos, cuesta incorporarse de la silla o girarse en la cama.

  • Cambios en la escritura: letra pequeña y dificultosa

  • Rigidez muscular

  • Pérdida de equilibrio

  • Cambios en la voz y en la articulación del habla

 

A medida que la enfermedad evoluciona, se pueden añadir otros síntomas, como problemas cognitivos, problemas con la deglución, estreñimiento, síntomas depresivos, etc

 

 

Origen de la enfermedad

 

La causa de la degeneración de las neuronas dopaminérgicas es desconocida.  Sabemos que en el cerebro se produce un depósito anormal de unas proteínas (la más abundante, la alfa-sinucleina) que forman unas inclusiones dentro de las neuronas, llamadas cuerpos de Lewy. No sabemos qué produce este acúmulo en las células .

Los genes juegan un papel importante en la enfermedad. Existen señales en nuestro ADN que predisponen a padecer la enfermedad, sobre todo en las formas juveniles (antes de los 50 años), pero, probablemente requieren la presencia de otros factores para desencadenarla.

Mucho se ha hablado acerca de los factores ambientales. El hecho, es que existe una sustancia química, la MPTP (neurotoxina 1-metil-4- fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina  ) que administrada al ser humano y primates les provoca una enfermedad superponible a la de Parkinson. Por otro lado, en la isla de Guam, en los años 1950-60, se produjo una elevada incidencia de una enfermedad que asociaba la enfermedad de Parkinson a otra enfermedad degenerativa. Esto hizo pensar que un tóxico o un agente infeccioso, p.e. un virus, fueron los reponsables.

 

Diagnóstico

 

El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es fundamentalmente clínico. El neurólogo hará el diagnóstico, basándose en los síntomas del paciente y los signos que halle en su exploración. Desde hace unos años, disponemos de una prueba , el DATSCAN, que nos permite objetivar la disminución las neuronas dopaminérgicas en el cerebro. Generalmente sólo se utiliza cuando hay dudas diagnósticas.

 Menor captación en el DaTSCAN del paciente con E.ParkinsonMenor captación en el DaTSCAN del paciente con E.Parkinson

El DaTSCAN© permite valorar la cantidad de dopamina a nivel del estriado, que a su vez depende de la integridad de las proyecciones y neuronas nigro-estriatales. En los parkinsonismos degenerativos, como la enfermedad de Parkinson, existe una degeneración de este sistema neuronal. De esta forma el SPECT con ioflupano sería un marcador de la integridad del sistema nigro-estriatal . La interpretación de las imágenes obtenidas con DaTSCAN© se realiza visualmente valorando la forma e intensidad de la captación a nivel del núcleo estriado (caudado y putamen)

 

 

 

Tratamiento

 

El tratamiento farmacológico

Está destinado a restituir la función dopaminérgica que se pierde en la enfermedad. Para ello se dispone  de varios fármacos:

  1. Dopamina: se administra en comprimidos la propia sustancia que el cerebro deja de producir
  2. Inhidor de la COMT:  evitan la degradación de la dopamina antes de alcanzar el cerebro. Se asocia al tratamiento con dopamina
  3. Agonistas dopaminérgicos: son sustancias que imitan el efecto de la dopamina a nivel cerebral: pramipexol, ropinirol, pergolida, bromocriptina, apomorfina
  4. Inhibidores de la MAO-B: frenan la acción de la enzima que destruye la dopamina en el cerebro: consiguen aumentar los niveles de dopamina cerebral: rasagilina, selegilina
  5. Anticolinérgicos: poco utilizados en la actualidad
  6. Amantadina: fármaco antiviral con propiedades antiparkinsonianas

 

DuodopaBomba de infusión duodenal de levodopaBomba de infusión duodenal de levodopa

Un avance reciente ha sido la administración de la dopamina en bomba mediante una sonda de gastrostomía (orificio permanente  en el estómago conectado a una sonda), que se aplica en pacientes con enfermedad avanzada y que ha supuesto una importante mejoría en su calidad de vida.

 

Cirugía del Parkinson

En pacientes con enfermedad muy avanzada, en la que no se consigue ya un correcto control con los fármacos, se puede, en casos muy seleccionados, realizar un tratamiento quirúrgico

Existen dos tipos de procedimientos quirúrgicos:

  1. Procedimientos ablativos: consisten en destruir pequeñas zonas muy concretas situadas en la profundidad del cerebro
  2. Estimulación cerebral profunda: se implanta un dispositivo en la profundidad del cerebro parecido a un marcapasos que estimula eléctricamente regiones concretas cerebrales

 

Neuroestimulación profundaNeuroestimulación profundaSe ha ensayado el trasplante de células cerebrales del propio paciente o fetales, pero  hasta el momento los resultados no han sido satisfactorios. 

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